Castleman Disease (CD) adalah sekelompok penyakit langka yang melibatkan pertumbuhan berlebih dari sel-sel dalam sistem limfatik tubuh Anda, yang menyebabkan disfungsi sistem kekebalan tubuh. Setidaknya ada 3 subtipe penyakit Castleman, di mana penyakit Unicentric Castleman (UCD) adalah yang paling umum. Dua lainnya adalah Human Herpesvirus 8-associated Multicentric Castleman disease (HHV-8-associated MCD) dan idiopathic Multicentric Castleman disease (iMCD). Evaluasi dan perawatan Anda akan berbeda tergantung pada subtipe yang Anda miliki.
Langkah
Bagian 1 dari 3: Memeriksa Gejala Penyakit Castleman
Langkah 1. Periksa benjolan di tubuh Anda
Semua subtipe CD memiliki pembesaran kelenjar getah bening. Periksa di bagian belakang leher Anda, di bawah tulang selangka Anda, dengan selangkangan Anda, dan di daerah ketiak Anda untuk benjolan. Anda juga mungkin melihat benjolan di dada atau perut.
- Jika Anda melihat ada benjolan di area ini, pergilah ke dokter untuk diagnosis. Orang dengan MCD dan iMCD terkait HHV-8 mengalami pembesaran kelenjar getah bening di beberapa bagian tubuh. Benjolan tunggal, atau sekelompok benjolan di satu area tubuh Anda, dapat mengindikasikan UCD.
- Benjolan bisa jinak dan bukan merupakan indikasi jelas bahwa Anda menderita penyakit Castleman. Namun, mereka juga bisa menjadi tanda masalah medis lainnya. Adalah kepentingan terbaik Anda untuk memeriksakan benjolan apa pun sesegera mungkin.
Langkah 2. Evaluasi gejala pembesaran kelenjar getah bening
Pembesaran kelenjar getah bening dapat meluas secara internal dan tidak terlihat dari permukaan kulit. Namun, Anda mungkin melihat gejala lain yang terkait dengan tekanan yang disebabkan oleh kelenjar getah bening yang membesar ke daerah sekitarnya.
- Gejalanya meliputi nyeri atau tekanan dada atau perut serta sesak napas. Gejala-gejala ini paling umum pada subtipe UCD.
- Misalnya, kelenjar yang membesar di area dada Anda dapat menyebabkan mengi atau batuk jika kelenjar tersebut menekan tenggorokan Anda. Anda juga akan mengalami perasaan penuh di area dada Anda.
- Diduga kelenjar getah bening besar yang tidak terlihat benjolan mungkin memerlukan pencitraan medis, seperti MRI, untuk evaluasi lebih lanjut.
Langkah 3. Perhatikan apakah Anda merasa demam, lemah, atau kurang nafsu makan
Sementara beberapa orang mungkin tidak memiliki gejala sama sekali selain pembesaran kelenjar getah bening, orang lain dengan semua subtipe CD mungkin mengalami gejala seperti flu, termasuk demam lebih dari 100,4 °F (38,0 °C), kelelahan, berkeringat di malam hari, dan kurang nafsu makan. nafsu makan.
- Gejala mirip flu paling sering terjadi pada orang yang memiliki iMCD atau MCD terkait HHV-8.
- Dalam beberapa kasus, CD dapat menyebabkan pembesaran hati dan limpa. Jarang, itu juga dapat mempengaruhi paru-paru, menyebabkan gejala seperti batuk dan sesak napas.
Langkah 4. Periksa penurunan berat badan dan ruam kulit
CD dapat menyebabkan penurunan berat badan, seringkali karena kurang nafsu makan. Jika Anda melihat penurunan berat badan yang dramatis, Anda harus menemui dokter Anda. Beberapa orang dengan UCD juga mengalami gangguan kulit yang parah dan melepuh. Gejala ini kurang umum.
- Temui dokter Anda jika Anda mengalami ruam kulit yang melepuh di mana saja pada kulit, atau memiliki luka yang menyakitkan di dalam atau di sekitar mulut Anda – terutama jika gejala ini disertai dengan pembesaran kelenjar getah bening.
- Gejala lain termasuk pembengkakan di kaki atau perut kembung karena akumulasi cairan.
Bagian 2 dari 3: Melakukan Tes untuk Penyakit Castleman
Langkah 1. Biarkan dokter Anda melakukan pemeriksaan fisik
Jadwalkan janji temu dengan dokter Anda dan diskusikan gejala Anda dengan mereka. Dokter Anda akan melakukan pemeriksaan fisik pada setiap benjolan di tubuh Anda. Mereka akan melihat ukuran benjolan dan berapa banyak yang ada di tubuh Anda. Mereka juga akan mencari akumulasi cairan di kaki dan perut Anda, serta pembesaran hati atau limpa Anda.
- Dokter Anda akan meninjau riwayat kesehatan Anda dan menanyakan tentang gangguan atau masalah medis lain yang mungkin Anda miliki.
- Karena kelangkaan CD, diagnosis biasanya mengharuskan dokter Anda untuk terlebih dahulu mengecualikan penyakit lain yang mungkin memiliki gejala yang sama.
Langkah 2. Biarkan dokter Anda menguji darah dan urin Anda
Dokter Anda akan meminta sampel darah dan urin dari Anda. Mereka kemudian akan menguji sampel ini untuk mencari infeksi atau penyakit darah lainnya. Tes darah dan urin juga dapat menunjukkan anemia atau kelainan pada protein darah Anda yang bisa menjadi tanda CD.
- Jika Anda belum didiagnosis, dokter Anda mungkin juga menguji Anda untuk HIV, karena MCD terkait HHV-8 paling sering didiagnosis pada pasien dengan HIV.
- Dalam banyak kasus, hasil tes lab akan normal meskipun Anda memiliki CD. Namun, dokter Anda masih akan mencari hasil tertentu yang mungkin mengindikasikan CD, seperti peningkatan protein C-reaktif, anemia, trombosit rendah, albumin rendah, disfungsi ginjal, atau hipergamaglobulinemia.
Langkah 3. Lakukan tes pencitraan medis
Dokter Anda kemungkinan besar akan menyarankan pencitraan medis untuk menentukan lokasi pembesaran kelenjar getah bening di tubuh Anda, termasuk di hati atau limpa Anda. CT scan, PET scan, atau MRI dapat dilakukan dan akan membantu menentukan apakah Anda memiliki penyakit unicentric (satu kelenjar getah bening atau area kelenjar getah bening) atau multisentrik (beberapa daerah kelenjar getah bening).
Karena kelenjar getah bening dapat membesar secara internal, tes pencitraan juga diperlukan untuk menentukan ukuran kelenjar getah bening yang membesar, terlepas dari ukuran benjolan yang terlihat di tubuh Anda
Langkah 4. Lakukan biopsi kelenjar getah bening atau pengangkatan kelenjar getah bening
Seorang ahli patologi (dokter terlatih dalam teknik laboratorium mikroskopis) melihat sel-sel di kelenjar getah bening yang membesar untuk mendiagnosis CD. Ini dapat terjadi melalui biopsi kelenjar getah bening, di mana ahli bedah mengangkat sepotong kecil kelenjar getah bening. Dokter Anda mungkin juga merekomendasikan pengangkatan seluruh kelenjar getah bening.
- Prosedur ini dapat dilakukan di bawah anestesi lokal, atau di bawah anestesi umum melalui operasi yang lebih luas. Metodenya tergantung di mana kelenjar getah bening yang membesar berada, serta masalah medis lainnya.
- Biopsi juga membantu menyingkirkan jenis gangguan jaringan limfatik lainnya, seperti limfoma.
Bagian 3 dari 3: Mendapatkan Perawatan untuk Penyakit Castleman
Langkah 1. Carilah spesialis CD
Karena kelangkaan CD, mungkin akan membantu untuk mencari perawatan dari dokter ahli yang memiliki pengalaman mengobati penyakit. Bahkan dengan diagnosis, Anda mungkin menginginkan pendapat kedua sebelum Anda memulai perawatan CD.
Jaringan Kolaborasi Penyakit Castleman (CDCN) memelihara database rujukan dokter. Untuk mengakses database, Anda harus mendaftar sebagai pasien. Buka https://www.cdcn.org/join untuk menyelesaikan pendaftaran gratis Anda
Langkah 2. Angkat kelenjar getah bening yang membesar jika Anda memiliki CD unisentrik
Jika Anda hanya memiliki satu kelenjar getah bening yang membesar, atau beberapa kelenjar getah bening yang membesar di area yang sama di tubuh Anda, dokter biasanya akan merekomendasikan Anda untuk mengangkat kelenjar getah bening yang membesar.
Operasi pengangkatan kelenjar getah bening yang membesar adalah pengobatan standar untuk UCD. Perawatan ini memiliki tingkat kesembuhan yang tinggi, dan kekambuhan jarang terjadi
Langkah 3. Jalani perawatan medis lanjutan untuk CD multisentrik
Pada MCD dan iMCD terkait HHV-8, pembedahan tidak efektif. Subtipe ini biasanya diobati dengan obat yang menargetkan sistem kekebalan tubuh. Dalam beberapa kasus, kemoterapi dapat digunakan.
Jika Anda mendapatkan perawatan lanjutan untuk CD multisentrik, bicarakan dengan orang yang Anda cintai dan bersandarlah pada mereka untuk mendapatkan dukungan. CD multisentrik dapat menjadi diagnosis yang sulit, terutama karena biasanya berkembang bersama dengan masalah medis lainnya, seperti HIV. Bicaralah dengan dokter Anda tentang dukungan tambahan jika Anda membutuhkannya
Langkah 4. Jadwalkan janji temu tindak lanjut
Semua subtipe CD memerlukan kunjungan tindak lanjut untuk memantau perkembangan penyakit atau respons terhadap pengobatan. Jika Anda menjalani operasi, Anda juga memerlukan pencitraan lanjutan untuk mengevaluasi kemajuannya.
