Penyakit Castleman mengacu pada sekelompok gangguan langka yang menyebabkan pertumbuhan berlebih dari sel-sel di kelenjar getah bening di seluruh tubuh Anda. Ada beberapa jenis penyakit Castleman, dan pengobatan yang tepat tergantung pada varietas yang Anda miliki. Jika Anda menduga Anda menderita penyakit Castleman, temui dokter Anda untuk mendapatkan diagnosis spesifik. Bekerja sama dengan tim medis Anda untuk menentukan perawatan terbaik untuk Anda. Jika Anda membutuhkan dukungan ekstra, hubungi organisasi penelitian yang mempelajari penyakit Castleman, terhubung dengan pasien lain, dan mencari kenyamanan dari keluarga dan teman Anda.
Langkah
Metode 1 dari 3: Menentukan Perawatan yang Tepat
Langkah 1. Temui dokter Anda jika Anda memiliki gejala penyakit Castleman
Banyak pasien dengan penyakit Castleman tidak mengalami gejala apapun. Anda mungkin tidak menyadari bahwa Anda memilikinya kecuali jika dokter Anda melihat adanya pembesaran kelenjar getah bening selama pemeriksaan rutin atau tes pencitraan. Namun, buatlah janji dengan dokter Anda segera jika Anda melihat gejala seperti:
- Pembesaran kelenjar getah bening di leher, tulang selangka, ketiak, atau selangkangan
- Demam
- Penurunan berat badan tanpa penyebab yang jelas (yaitu, Anda tidak mengubah pola makan atau kebiasaan olahraga Anda)
- Kelelahan
- Mual
- Keringat malam
- Gejala hati atau limpa yang membesar, seperti pembengkakan, nyeri, atau perut penuh
Langkah 2. Temukan dokter yang berspesialisasi dalam penyakit Castleman
Penyakit Castleman biasanya dirawat oleh ahli hematologi (ahli dalam penyakit darah dan sistem kekebalan), ahli bedah, atau ahli onkologi (dokter yang merawat kanker dan kondisi terkait). Karena CD jarang terjadi, dokter Anda mungkin tidak berpengalaman dalam mengobatinya. Jika dokter Anda mencurigai Anda menderita penyakit Castleman, mereka kemungkinan akan merujuk Anda ke spesialis untuk pengujian dan perawatan lebih lanjut.
- Jika dokter Anda tidak dapat merekomendasikan spesialis di daerah Anda, hubungi Jaringan Kolaborasi Penyakit Castleman (CDCN) di CDN.org untuk membantu menemukan ahli penyakit Castleman terdekat Anda.
- Seorang spesialis dapat menjalankan tes untuk menentukan dengan tepat jenis penyakit Castleman yang Anda miliki, dan merekomendasikan perawatan yang tepat berdasarkan diagnosis Anda.
Langkah 3. Jalani tes diagnostik untuk menentukan jenis CD yang Anda miliki
Ada sejumlah tes yang mungkin dilakukan dokter Anda untuk menentukan jenis CD yang Anda miliki. Ini akan membantu dokter Anda memutuskan jenis perawatan yang tepat untuk Anda. Tes khas untuk CD meliputi:
-
Tes darah dan urin:
Dokter Anda akan mengambil sampel darah atau urin Anda untuk menguji anemia dan kelainan protein tertentu yang berhubungan dengan CD. Tes ini juga dapat membantu menyingkirkan penyebab lain dari gejala Anda, seperti infeksi.
-
Tes pencitraan:
Tim medis Anda akan menggunakan alat pencitraan termasuk CT scan, PET scan, MRI scan, atau ultrasound untuk mencari pertumbuhan pada kelenjar getah bening Anda dan mengidentifikasi di mana kelenjar yang terkena berada.
-
Biopsi kelenjar getah bening:
Melalui operasi invasif minimal, dokter Anda akan mengambil sampel jaringan yang terkena dan mempelajarinya. Ini dapat membantu mereka mengidentifikasi subtipe CD Anda atau mengesampingkan kondisi lain yang memengaruhi kelenjar getah bening, seperti limfoma.
Jenis Penyakit Castleman
Penyakit Castleman Unicentric:
Ini adalah tipe yang paling umum. Pada UCD, satu kelenjar getah bening membesar, biasanya di dada atau perut.
Penyakit Castleman Multisentris:
Bentuk CD ini mempengaruhi beberapa kelenjar getah bening di seluruh tubuh. Ini biasanya terkait dengan infeksi virus seperti HHV-8 atau HIV, tetapi juga dapat terjadi tanpa penyebab yang diketahui (penyakit Castleman multisentrik idiopatik).
Langkah 4. Ajukan pertanyaan kepada dokter
Dokter Anda dan seluruh tim perawatan Anda mungkin ingin mewawancarai Anda tentang gejala dan riwayat kesehatan Anda. Ini juga saat yang tepat bagi Anda untuk mengajukan pertanyaan Anda sendiri atau menyampaikan kekhawatiran Anda tentang perawatan Anda. Beberapa pertanyaan bagus untuk ditanyakan kepada dokter Anda meliputi:
- Apakah Anda pernah mengobati penyakit ini sebelumnya? Jika tidak, dapatkah Anda merujuk saya ke dokter yang memilikinya?
- Jenis tes apa yang perlu Anda lakukan? Bagaimana saya bisa mempersiapkan diri untuk ujian?
- Apakah biopsi saya ditinjau oleh ahli patologi yang berpengalaman dengan CD?
- Subtipe penyakit Castleman apa yang saya miliki?
- Apa diagnosis lain yang Anda pertimbangkan dan singkirkan?
- Jenis perawatan apa yang Anda rekomendasikan untuk kondisi saya? Apa risikonya?
- Kapan saya harus memulai perawatan? Berapa lama pengobatan akan berlangsung?
- Apakah saya memenuhi syarat untuk uji klinis saat ini?
- Apakah saya perlu menjalani perawatan lanjutan setelah perawatan?
Metode 2 dari 3: Menerima Perawatan
Langkah 1. Dapatkan perawatan bedah untuk UCD (penyakit Castleman unicentric)
Jika Anda menderita UCD, mintalah rujukan dari dokter Anda ke ahli bedah yang dapat mengangkat kelenjar getah bening yang membesar melalui pembedahan. Operasi pengangkatan adalah pengobatan pilihan untuk UCD dan memiliki hasil yang sangat baik. Gejala biasanya sembuh setelah operasi dan kekambuhan jarang terjadi. Tingkat keparahan operasi tergantung pada lokasi kelenjar getah bening yang terkena.
- Beberapa pasien dapat pulang setelah operasi sementara yang lain, terutama mereka yang kelenjar getah bening yang terkena jauh di dalam dada, mungkin harus tinggal di rumah sakit selama beberapa hari.
- Ikuti saran ahli bedah Anda sebelum dan sesudah prosedur.
- Beberapa pertanyaan yang mungkin ingin Anda tanyakan kepada dokter bedah Anda sebelum operasi meliputi: "Berapa lama saya harus tinggal di rumah sakit?" "Apa yang harus saya lakukan setelah operasi untuk pulih?" "Apakah saya berisiko mengalami efek samping selama operasi ini?" "Haruskah saya berhenti minum obat sebelum saya masuk?"
Langkah 2. Minum obat untuk mengobati MCD (penyakit Castleman multisentrik)
Jika Anda memiliki MCD terkait HHV-8 atau MCD idiopatik, bicarakan dengan dokter Anda tentang perawatan CD Anda dengan obat-obatan. Mereka mungkin merekomendasikan kombinasi kortikosteroid, obat imunoterapi, dan obat antivirus untuk mengobati kondisi Anda. Bergantung pada seberapa parah penyakit Anda (yang akan ditentukan oleh dokter Anda berdasarkan gejala, pemeriksaan, dan pengujian laboratorium Anda), Anda mungkin perlu dirawat di rumah sakit untuk pemantauan, evaluasi lebih lanjut, dan perawatan. Perawatan medis umum meliputi:
- Siltuximab (Sylvant). Ini adalah antibodi buatan manusia yang dirancang untuk menyerang protein abnormal yang terkait dengan MCD idiopatik. Efek samping termasuk sembelit, sakit kepala, penambahan berat badan, dan sakit tenggorokan, mulut, atau perut. Jika Anda mengalami ruam atau infeksi saat menggunakan siltuximab, segera hubungi dokter Anda.
- Rituximab (Rituxan). Obat imunoterapi ini adalah pengobatan pilihan untuk MCD terkait HHV-8. Efek samping yang umum termasuk menggigil, demam, atau gejala seperti pilek lainnya. Jika Anda menjadi bingung, pusing, atau lemah di satu sisi tubuh Anda, segera hubungi dokter Anda.
- Kortikosteroid. Ini biasanya digunakan bersama dengan obat lain untuk mengobati MCD. Dokter Anda mungkin menyuntikkannya atau mereka mungkin memberi Anda pil, seperti Prednison, untuk diminum. Efek samping mungkin termasuk peningkatan gula darah, perubahan suasana hati, infeksi, tulang melemah, kelelahan, kelemahan otot, penambahan berat badan, retensi cairan, dan tekanan darah tinggi.
- Obat antivirus. Ini dapat digunakan untuk mengelola infeksi virus yang mendasari yang dapat berkontribusi pada MCD, seperti HHV-8 atau HIV.
Tahukah kamu?
MCD sering dikaitkan dengan Human Herpesvirus 8 (HHV-8), yang juga dapat menyebabkan kanker langka yang disebut sarkoma Kaposi. Sarkoma kaposi dan MCD dapat terjadi bersamaan.
Langkah 3. Lihat kemoterapi untuk MCD yang sulit diobati
Untuk kasus MCD parah yang tidak merespon pengobatan lain, Anda mungkin harus menjalani kemoterapi. Perawatan untuk MCD sangat mirip dengan limfoma. Dokter Anda kemungkinan besar akan merekomendasikan kombinasi obat kemoterapi, yang diberikan kepada Anda baik sebagai pil atau dengan suntikan. Anda dapat melakukan siklus kemoterapi selama berminggu-minggu diikuti dengan beberapa minggu istirahat.
- Kemoterapi dapat menyebabkan berbagai efek samping, termasuk rambut rontok, sariawan, kehilangan nafsu makan, mual, muntah, diare, infeksi, kelelahan, dan kelemahan. Ini juga dapat membuat Anda lebih rentan terhadap memar atau pendarahan. Beri tahu tim medis Anda tentang gejala Anda, dan mereka akan meresepkan cara untuk mengelolanya.
- Kemoterapi mungkin paling efektif jika dikombinasikan dengan perawatan lain, seperti kortikosteroid atau terapi radiasi.
Metode 3 dari 3: Mencari Dukungan dan Pilihan Perawatan Lainnya
Langkah 1. Temukan kelompok pendukung dan organisasi penelitian
Kelompok dan organisasi pendukung nasional membantu memberikan dukungan emosional serta informasi tentang penelitian dan perawatan baru. Meskipun CD jarang, ada jaringan aktif yang dapat membantu Anda berhubungan dengan orang lain yang menderita penyakit yang sama. Lakukan pencarian online atau minta dokter Anda untuk merekomendasikan organisasi penelitian dan kelompok pendukung yang mungkin dapat membantu Anda.
- Jaringan Kolaborasi Penyakit Castleman memelihara komunitas aktif peneliti, keluarga, dan orang-orang dengan CD. Mereka juga memberikan pembaruan pada penelitian terbaru tentang penyakit ini.
- RareConnect mengelola grup dukungan online internasional bagi mereka yang memiliki CD, yang dapat Anda kunjungi di sini:
Langkah 2. Bergabunglah dengan uji klinis
Karena CD sangat jarang, keterlibatan pasien dalam studi penelitian sangat penting untuk mempelajari penyakit dan mengembangkan perawatan baru. Keterlibatan penelitian dapat sesederhana menjawab beberapa pertanyaan dan menandatangani formulir persetujuan sehingga catatan medis Anda dapat digunakan untuk penelitian. Anda juga dapat menyumbangkan sampel darah, air liur, dan kelenjar getah bening. Terakhir, Anda dapat secara sukarela berpartisipasi dalam uji coba obat eksperimental. Jaringan Kolaborasi Penyakit Castleman (CDCN) menyelenggarakan uji coba penelitian penyakit Castleman dan dapat mengoordinasikan keterlibatan Anda dalam proyek penelitian.
- Institut Kesehatan Nasional A. S. menyimpan database uji klinis untuk CD yang saat ini aktif, merekrut, atau selesai. Untuk informasi lebih lanjut, kunjungi https://www.clinicaltrials.gov dan cari “Castleman disease.”
- CDN memelihara database orang-orang dengan CD untuk membantu para peneliti. Dengan menambahkan informasi dan laporan patologi Anda ke ACCELERATE Patient Registry, Anda dapat berkontribusi pada penelitian untuk perawatan. Tambahkan diri Anda ke registri di sini:
Langkah 3. Sumbangkan jaringan Anda untuk penelitian
Cara lain untuk berkontribusi pada penelitian baru adalah dengan menyumbangkan jaringan Anda yang terkena setelah biopsi atau operasi. CDN saat ini mengelola koleksi jaringan untuk penelitian. Untuk melihat apakah Anda memenuhi syarat, Anda dapat mengisi formulir di situs web mereka di sini:
Tip:
Tanyakan kepada dokter Anda apakah Anda dapat menyumbangkan jaringan yang diambil selama biopsi atau perawatan bedah untuk tujuan penelitian. Mereka mungkin meminta Anda untuk menandatangani formulir persetujuan atau menentukan dengan tepat bagaimana Anda ingin sampel digunakan.
Langkah 4. Curhat pada keluarga dan teman Anda
Jaringan dukungan pribadi Anda akan sangat berharga dalam membantu Anda tetap kuat dan sehat selama ini. Jika Anda merasa kesal, takut, atau gugup, carilah seseorang yang Anda percayai untuk berbicara tentang masalah ini.
- Jika Anda tidak memiliki seseorang yang dekat dengan Anda untuk mendapatkan dukungan, Anda masih dapat menjangkau orang lain. Tempat ibadah dapat mengkoordinasikan seseorang untuk membantu Anda dengan tugas sehari-hari jika diperlukan. Sekolah dan universitas mungkin dapat menyediakan akomodasi. Rekan kerja Anda mungkin bersedia bermalas-malasan di kantor.
- Tergantung pada tingkat keparahan penyakit Anda, Anda mungkin memerlukan seseorang untuk memberi Anda tumpangan ke janji temu, perawatan, dan mungkin rumah sakit. Pastikan Anda memiliki 1 atau 2 orang yang dapat berkomitmen untuk membawa Anda.
- Jika Anda merasa tertekan, putus asa, atau cemas, Anda mungkin ingin menghubungi terapis berlisensi.
Tips
- Kemoterapi dan terapi radiasi dapat menyebabkan mual, muntah, dan efek samping lainnya. Dokter Anda dapat meresepkan obat untuk membantu Anda mengelola efek samping ini.
- Selalu beri tahu dokter Anda tentang efek samping yang Anda alami selama perawatan.
- Karena sifat CD yang kompleks dan kurangnya penelitian tentangnya, pilihan pengobatan mungkin tergantung pada masing-masing pasien. Selalu bekerja sama dengan dokter Anda dan dengarkan instruksi mereka untuk perawatan terbaik untuk Anda.
- Jika Anda mengonsumsi vitamin atau suplemen herbal untuk mengatasi gejala Anda, penting bagi Anda untuk memberi tahu dokter Anda. Ini berpotensi mengganggu operasi atau obat lain.
- CD dapat terjadi pada orang-orang dari segala usia dan jenis kelamin. Namun, usia rata-rata untuk diagnosis UCD adalah 35, dan MCD biasanya terjadi pada orang berusia 50-an dan 60-an. MCD sedikit lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.
Peringatan
- Pasien dengan CD berada pada peningkatan risiko mengembangkan gangguan kulit terik parah yang dikenal sebagai Paraneoplastic Pemphigus. Beri tahu dokter Anda jika Anda mengalami ruam atau luka yang mengkhawatirkan di mulut atau di sekitar bibir Anda.
- MCD yang tidak diobati dapat menyebabkan komplikasi parah, seperti infeksi yang mengancam jiwa atau kegagalan organ.
- Memiliki penyakit Castleman dapat meningkatkan risiko terkena limfoma.
